Мастоцитоз — серьезное дерматологическое заболевание, которое преимущественно поражает детей. В терапевтической практике недуг диагностируется редко, что не связано с возрастным фактором. Нет четкого определения этиологии и возникновения патологии.
Этиология патологического состояния
Для мастоцитоза у детей характерны различные причины. Под заболеванием рассматривается целая группа недугов с общим генезом — аномальное разрастание и накопление в организме тучных клеток. Такие конгломераты образуются в любом органе либо системной структуре. Вред наносит значительная концентрация биологически активных элементов, которые образуются при этом.
Кожный мастоцитоз — одно из проявлений группы недугов. Эта форма патологии лечится дерматологами. У детей она может проявляться с рождения. Недугом одинаково часто поражаются представители двух полов. Так как болезнь рассматривают в различных патологических состояниях, поэтому её относят к системным поражениям.
Роль генетики до сих пор не подтверждена. Нет четких доказательств наличия семейной склонности к мастоцитозу. Преимущественно он развивается на фоне иммунного поражения, мутации определенных генов, клеточной пролиферации. Болезнь связывают с нарушенным кроветворением. При системном мастоцитозе симптомы схожи со злокачественным образованием.
Фактами риска выступают не иммунные факторы:
- постоянное трение кожи;
- температурные воздействия;
длительный контакт с водой;- яд пчел и змей;
- употребление спиртного, наркотических веществ;
- токсины;
- пища;
- лекарства.
Особенности развития недуга
В норме скопление мастоцитов в организме имеет место только при воспалительных процессах. Патологическая пролиферация отмечена при опухолях в фиброзной ткани. Происходит чрезмерная активация тучных клеток. В межклеточное пространство попадает большая концентрация биологически активных элементов. Подобное высвобождение провоцирует бурную манифестацию болезни. Клиника обусловлена в большинстве своем выделением гистаминовых и гепариновых элементов.
Происходит выраженное сужение сосудов, расширение терминальных артериол. В комплексе это ведет к увеличению кровеносного русла, падению давления, увеличению проницаемость. Гистаминовые элементы дополнительно обладают повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается переизбыток серотонина. При этом появляется нестабильность давления.
Гепарин напрямую влияет на интенсивность свертывания крови. Поэтому гиперпродукция вещества проявляется геморрагической клиникой: больные жалуются на носовые кровотечения, петехии, высыпку пурпурозного характера.
Крапивница пигментная у детей и взрослых преимущественно носит благоприятный вариант течения. Но в ряде случаев возможна трансформация в злокачественный процесс. Бывают случаи летального исхода.
Клиническая картина болезни
Признаки поражения многообразны. В связи с этим в медицинской практике принято выделять несколько форм этого недуга. Часто встречается:
- кожный недуг;
- системная форма поражения.
Каждый вид имеет некоторые особенности течения и проявлений. Кожный мастоцитоз протекает по типу крапивницы, узлов, булл либо мастоцитом. Есть сведения о диффузных высыпаниях, стойких пятнистых телеангиэктазиях.
В детском возрасте чаще встречается пигментная крапивница. Она поражает ребенка с первых месяцев жизни. Преимущество поражения — самопроизвольное выздоровление. Происходит это до периода полового созревания. В ряде случаев поражение развивается после 10 лет. Оно длится с периодическими обострениями всю жизнь. Патология способна прогрессировать, перерастать в системный недуг. Течение процесса включает:
- приступообразное течение с выраженным полиморфизмом сыпи;
- стабилизацию — прекращение свежих элементов, что обычно наступает на втором годе жизни малыша;
- регресс — наступает спустя не менее 5 лет недуга; в этот период обычно пропадают все экссудативные проявления патологии.
Отдельной формой проявления недуга считают мастоцитому — одиночное поверхностное опухолевидное новообразование. Оно имеет четкие очертания, внешне больше напоминает апельсиновую корочку. Окрас образования разный: может быть розовым, красным, оранжевым, коричневатым.
Локализуется на шее, плечах, конечностях, реже — в легких, костях. В большинстве случаев патология исчезает самостоятельно. Симптом Унны-Дарье чаще наблюдается у грудничков. Он встречается у каждого четвертого больного мастоцитозом.
Системная форма болезни именуется кожно-висцеральным поражением. Она не поражает малышей первого года жизни. Её особенность — поражение внутренних органов на фоне выраженной кожной симптоматики.
Первоочередно жалуются на зуд, гиперемию, отечность. Системность патологии проявляется резким падением веса, периодическими лихорадками и профузным потом. Часто больных беспокоит болезненность в голове, тахикардия и аритмии. Недуг ударяет и по пищеварительному тракту: отмечают приступообразную болезненность, диспепсию, склонность к язвообразованию. Практически у каждого больного выявляют гепатомегалию.
Именно системный мастоцитоз зачастую переходит в злокачественный процесс. Развивается тучноклеточный лейкоз — онкологический процесс костных элементов, внутренних структур, а порой и кожи. Это приводит к раку кроветворных элементов, амилоидозу и полиорганной недостаточности. Недуг заканчивается летально.
Проведение диагностики и терапии
Мастоцитоз легко определить по характерной клинической картине и наличию феномена Унны-Дарье. Для подтверждения потребуется биопсия. Гистология позволяет определить инфильтративные изменения.
Используют и общеклинические исследования: вырастает число базофилов, нейтрофильных элементов. Форма смещена влево. Определяют гистамин в моче, который считается неспецифическим показателем. Системную форму определяют по наличию метаболитных продуктов гистамина. При поражении внутренних структур обязательно назначают ультразвуковое исследование. Дифференциацию болезни проводят с веснушками, ксантомными новообразованиями.
Так как этиология процесса не установлена, поэтому невозможно подобрать адекватное этиотропное лечение. Терапия носит исключительно симптоматический характер. Обязательным условием правильной и полноценной борьбы с поражением является устранение факторов риска.
Пациентам рекомендуют избегать потребления сомнительных препаратов, укусов насекомых. Если выявлен мастоцитоз у взрослых, лечение проводят при помощи антигистаминных лекарств. Преимущество отдают представителям второго поколения, которые влияют на первый тип гистаминовых элементов. Часто в комплексную терапию включают мембраностабилизирующие и антигистаминные медикаменты.
При тяжелых формах поражения показано назначение глюкокортикоидов, при кожных формах — прием гормональных мазей. При распространенной патологии назначают фотохимиотерапию, но она разрешается деткам после 12 лет. При злокачественном течении патологии выписывают цитостатики, интерферон. Малышей с мастоцитомой лечат высокими дозами глюкортикостероидов. При необходимости проводится оперативное иссечение новообразований.
Некоторые формы недуга могут самоустраняться. Это происходит в период полового созревания. Поэтому у взрослых осложнений не наблюдается. Опасность несет тучноклеточная форма, так как это онкологический процесс.
Действенных методик, как предупредить недуг, нет. Только полноценная терапия на ранних стадиях способна предупредить осложнения, ускорив процесс выздоровления. При первичных проявлениях патологии рекомендуется обращаться за медицинской помощью.
