Мастоцитоз у взрослых встречается очень редко. Однако среди детей эта патология достаточно распространена. Во многих случаях это связывают с тем, что заболевание тяжело диагностировать на ранних его стадиях. В результате мастоцитоз часто путают с другими заболеваниями.
Признаки заболевания
Мастоцитоз представляет собой специфическое системное заболевание. Его развитие обусловлено бесконтрольным размножением тучных клеток и дальнейшей инфильтрацией ими кожных покровов. Такая форма болезни называется кожной. Системный мастоцитоз проявляется инфильтрацией внутренних органов.
Кожный мастоцитоз характеризуется гиперпигментацией кожи. На теле больного появляются большие и мелкие узлы. Отмечаются участки с эритродермическими очагами поражения, а также телеангиэктазии. Основным диагностическим признаком заболевания является феномен Дарье-Унны.
Поскольку заболевание проявляется пролиферацией тучных клеток, его еще называют тучноклеточным лейкозом. Причины развития патологии до сих пор до конца не изучены. Больше всего страдают дети до двух лет. В период полового созревания возможно самоизлечение мастоцитоза.
Причины возникновения
Мастоцитоз у детей, причины которого не установлены, так же как и у взрослых могут рассматриваться как различные патологические состояния. Поэтому доктора и говорят, что он является системным.
Некоторые ученые склоняются к тому, что мастоцитоз имеет наследственный характер. Возможны случаи семейного заболевания. Особенно распространенным это заболевание считается у однояйцевых близнецов.
Возможен вариант развития данной патологии вследствие мутации определенных генов или же самопроизвольной пролиферации клеток. Не исключено, что заболевание может быть связано с нарушениями кроветворной системы.
Иммунные факторы также могут спровоцировать развитие болезни. Связано это с тем, что тучные клетки имеют на своей поверхности специфические гликопротеиновые рецепторы, которые проявляют высокую чувствительность к иммуноглобулину Е.
Выделяют и не иммунные факторы развития мастоцитоза. Среди них:
- физические, когда происходит постоянное трение на больших участках тела;
- контакты с водой и термическими раздражителями;
- пчелиный и змеиный яд, укусы насекомых;
- постоянное употребление спиртных напитков и наркотических веществ;
- влияние на организм токсинов, выделяемых различными вирусами и бактериями;
- аллергические реакции на некоторые продукты питания и медикаменты.
Основные симптомы мастоцитоза
Практически все пациенты, у которых был диагностирован мастоцитоз, жалуются только на кожные его проявления. Если же болезнь поражает внутренние органы, у больного может наблюдаться резкое снижение артериального давления, тахикардия, появляется сильный зуд на пораженных участках кожи.
Системный мастоцитоз, симптомы и кожные проявления которого могут быть разнообразны, принято делить на несколько основных форм:
- Макулопапулезная. На коже появляются множественные пятна и папулы. Обычно они гиперпигментированы. Пораженные участки кожи имеют четкие границы. В таком случае наиболее выраженным является феномен Дарье-Унны. Он заключается в механическом воздействии на пятна. В результате постоянного трения пятна превращаются в маленькие пузырьки. Такие кожные проявления характерны для крапивницы.
Узловая форма. На коже начинают образовываться не только пятна, но и узелки шаровидной формы. Цвет их может быть розовый или желтый. Часто такие узелки сливаются в большие бляшки. Поверхность их гладкая, в некоторых случаях напоминает апельсиновую корку. Образования на коже чаще всего имеют бугристую поверхность. При этом симптом Дарье-Унны практически не выражен.- Солитарный тип мастоцитоза. Характеризуется образованием мастоцитомы. Она представляет собой небольшой узел резиновой консистенции, поверхность которого может быть как гладкой, так и сморщенной. Солитарный тип мастоцитоза у детей Комаровский называет самым распространенным. Особенно это касается младенцев. Такая кожная форма заболевания у взрослых практически никогда не встречается. Локализуются узлы на коже предплечий и в области шеи. Симптом Дарье-Унны выражен достаточно ярко. Он проявляется во время травматизации мастоцитомы и сопровождается возникновением на ее поверхности пузырьков и пустул.
- Эритродермическая форма. Очаги поражения на коже имеют четкие границы, окрашены в желто-коричневый цвет. Образования имеют плотную консистенцию и неровные края. Пораженные участки кожи сильно зудят. Из-за постоянной травматизации симптом Дарье-Унны становится резко положительным.
- Телеангиэктатический тип. Участки поражения имеют яркий красно-коричневый цвет. Наблюдается чаще всего у взрослых, особенно у женщин. Поражения локализуются на коже конечностей и груди.
Диагностика и анализы
При появлении первых признаков заболевания следует обратиться к дерматологу. Он может заподозрить развитие мастоцитоза, определив симптом Дарье-Унны, а также тщательно собрав анамнез заболевания и выслушав жалобы пациента. Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят биопсию кожных элементов. при гистологическом исследовании можно обнаружить специфические инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Инфильтраты могут находиться только в верхнем слое дермы или же поражать более глубокие слои и даже подкожную клетчатку. Все будет зависеть от формы мастоцитоза.
Лабораторные исследования
Клинический анализ крови помогает определить количество базофилов и нейтрофилов. При такой патологии их концентрация в крови значительно повышается, а лейкоцитарная формула сдвигается влево. Для подтверждения диагноза часто исследуют анализ мочи на содержание в ней гистамина.
В случае поражения мастоцитозом внутренних органов необходимо будет провести их ультразвуковое исследование. Во время проведения УЗИ органов брюшной полости часто выявляют увеличение селезенки и печени. В некоторых случаях необходимо делать рентгенографию и КТ костей. Результаты исследования показывают наличие остеопороза и остеосклероза.
Особенности лечения
Мастоцитоз у взрослых, лечение которого должно быть комплексным и симптоматическим, встречается редко. Но доктора должны знать, как бороться с его симптомами. Прежде всего, нужно устранить все внешние раздражители: физическое воздействие на кожу, контакты с бытовой химией.
Основу медикаментозной терапии представляет прием антигистаминных препаратов. Наиболее известными из них являются Лоратадин и Цетиризин. Довольно хороший терапевтический эффект оказывают Фенистил и Тавегил. Хорошим антигистаминным препаратом также считается Задитен.
Системную форму заболевания в основном лечат при помощи глюкокортикостероидов. При кожных формах их применяют в виде мазей и кремов.
Лечение матосцитоза у взрослых должно быть направлено на борьбу с симптомами заболевания, но оно не всегда приносит положительный результат. Иногда диагностика затрудняется тем, что такое заболевание очень редко встречается в повседневной врачебной практике. Однако, если мастоцитоз будет вовремя диагностирован, то назначенная доктором медикаментозная терапия обязательно принесет положительный результат.
